Trasposizione delle grandi arterie

Cosa è e qual è il problema? 

La trasposizione delle grandi arterie è una cardiopatia congenita in cui i grandi vasi sanguigni che escono dal cuore, per andare rispettivamente ai polmoni (arteria polmonare) e a tutto il resto del corpo (aorta), sono scambiati di posizione.

Il problema che ne deriva è che il sangue ricco di ossigeno proveniente dai polmoni invece che essere distribuito a tutto il corpo torna nuovamente ai polmoni, mentre il sangue povero di ossigeno proveniente dal resto del corpo viene rimandato al corpo impoverendosi ulteriormente.

L’unico modo che ha il sangue di ossigenarsi è quindi legato alle fisiologiche comunicazioni tra la parte destra e la parte sinistra del cuore attraverso il forame ovale ed il dotto di botallo, ed attraverso un difetto interventricolare, se presente. 

In assenza di un ampio difetto interventricolare, se non vengono presi provvedimenti immediati alla nascita la cardiopatia può essere fatale nel giro di poche ore. 

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

Qualora venga diagnosticata una trasposizione delle grandi arterie durante la gravidanza, a meno che non ci sia un ampio difetto interventricolare, è necessario pianificare il parto in un centro III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva cardiochirurgica e un servizio di cardiologia e cardiochirurgia pediatrica. 

Anche in presenza di un ampio difetto interventricolare è opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica. 

In questi casi è opportuno eseguire un monitoraggio ecocardiografico fetale ogni 4-6 settimane per valutare la presenza e le dimensioni delle sedi in cui vi è una comunicazione tra parte destra e sinistra del cuore (setto interatriale, dotto di Botallo, eventuale difetto interventricolare).

Come starà il mio bambino appena nato? 

Le condizioni dei piccoli pazienti alla nascita possono essere gravissime, poichè dipendono dal grado di comunicazione tra la parte destra e la parte sinistra del cuore, che avvengono attraverso il setto interatriale e attraverso il dotto di Botallo. Se tali comunicazioni sono insufficienti si deve eseguire immediatamente un intervento per ampliare la comunicazione tra i due atri (atriosettostomia secondo Rashkind) che consente di mischiare il sangue all’interno dei due atri così da arricchire il sangue povero di ossigeno che verrà inviato a tutto il corpo.

La presenza di un ampio difetto interventricolare può alla nascita aiutare il piccolo garantendo una ulteriore sede per mescolare il sangue.

Quando le condizioni generali del piccolo lo consentiranno si procederà quindi, sempre in epoca neonatale, all’intervento chirurgico vero e proprio che consiste nel riportare ciascuna arteria al suo posto (switch arterioso) ripristinando così la regolare anatomia cardiaca, e a chiudere il difetto interventricolare se presente.

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

Di solito la diagnosi viene eseguita precocemente per la incapacità del neonato già in sala parto di raggiungere valori di ossigenazione adeguati, nonostante la somministrazione di un gas composto al 100% di ossigeno.

Nei casi meno gravi (con ampi difetti interventricolari), la diagnosi può essere posta tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di un soffio cardiaco o di una colorazione bluastra della cute (cianosi).

Cosa succederà dopo essere tornati a casa?

I risultati a distanza, superata la fase neonatale, sono molto buoni.  Più del 95% dei pazienti raggiunge l’età adulta e il numero di pazienti che richiede nuovi interventi è basso.

Tutti i pazienti operati di switch arterioso necessitano controlli seriati per tutto il resto della vita per valutare l’adeguatezza della nuova aorta e della nuova polmonare e il corretto funzionamento delle coronarie, i vasi sanguigni che portano il sangue al cuore stesso. 

 

 

Specialista in Pediatria – Iscrizione Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Roma n. 57984

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