Tetralogia di Fallot

Cosa è e qual è il problema? 

La tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita complessa che è ha quattro caratteristiche fondamentali:

  1. Un difetto interventricolare da malallineamento, con deviazione anteriore del tratto di uscita del ventricolo destro
  2. Un restringimento (stenosi) del tratto di uscita del ventricolo destro
  3. La valvola aortica che si trova a cavallo del difetto interventricolare
  4. Una ipertrofia (aumento delle dimensioni del muscolo) del ventricolo destro

Il problema più importante è il grado di restringimento del tratto di uscita del ventricolo destro, perchè è il punto attraverso cui passa il sangue per arrivare ai polmoni. Esso può essere così stretto da non consentire alcun passaggio di sangue (in questo caso si parla di tetralogia di Fallot con atresia polmonare) oppure essere abbastanza largo da permettere un passaggio quasi normale di sangue verso i polmoni.

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

Qualora venga diagnosticata una tetralogia di Fallot durante la gravidanza sarà opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica. 

In questi casi è opportuno eseguire un monitoraggio ecocardiografico fetale ogni 4-6 settimane per valutare le dimensioni ed il flusso di sangue attraverso il tratto di uscita del ventricolo destro. 

La crescita e le condizioni del feto non vengono alterate dalla patologia in quanto durante la gravidanza l’ossigenazione dei tessuti avviene grazie alla placenta. Anche nel caso di atresia della valvola polmonare il flusso di sangue ai polmoni è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va in tutto il corpo con quello che va ai polmoni.

Il parto può avvenire spontaneamente al raggiungimento del termine. In casi particolari (abitazione lontana da ospedali dotati di terapia intensiva neonatale), potrebbe essere opportuno un ricovero a circa 39 settimane di gravidanza per indurre il parto.

Come starà il mio bambino appena nato? 

Alla nascita e nelle prime ore di vita il flusso di sangue ai polmoni è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va ai polmoni con il sangue che va in tutto il corpo. Sarà poi opportuno monitorizzare nei primi giorni di vita i livelli di ossigeno del sangue del piccolo, per verificare che al momento della chiusura del dotto di Botallo (che avviene generalmente tra le 3 e le 72 ore di vita), la quantità di sangue che arrivi ai polmoni sia sufficiente.

Solo nei casi più gravi (atresia polmonare o stenosi polmonare critica) il flusso ai polmoni è talmente ridotto che è opportuno fin dalla prima ora di vita iniziare una terapia medica con un farmaco chiamato PROSTAGLANDINE per far arrivare più sangue ai polmoni dall’aorta (il più grande vaso sanguigno del corpo) mantenendo aperto il dotto di Botallo. In questi casi sarà poi necessario eseguire un intervento chirurgico già in età neonatale.

In tutti gli altri casi, in cui il flusso di sangue ai polmoni è sufficiente a mantenere livelli accettabili di ossigeno, l’intervento può essere posticipato a dopo il terzo mese di vita.

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

Qualora la patologia non venga diagnostica durante la gravidanza (circa 30% dei casi), la diagnosi può essere posta tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di un soffio cardiaco o di una colorazione bluastra della pelle (cianosi).

Cosa succederà dopo essere tornati a casa?

 

Saranno necessari controlli cardiologici seriati che valuteranno la crescita del piccolo e i valori di ossigenazione del sangue.

L’intervento chirurgico verrà quindi programmato a circa 3-6 mesi di vita.

I risultati a distanza dipendono dalla possibilità di ripristinare la normale anatomia del cuore, sono molto buoni nei casi in cui si riesca a salvare la valvola polmonare e a chiudere completamente il difetto interventricolare.

I casi più gravi hanno invece generalmente bisogno di più interventi e talvolta della creazione di passaggi alternativi alla normale anatomia (chiamati shunt) per far arrivare il sangue ai polmoni.

Tutti i pazienti operati per tetralogia di Fallot necessiteranno controlli seriati per tutto il resto della vita.

 

Specialista in Pediatria – Iscrizione Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Roma n. 57984

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