Sindrome del cuore sinistro ipoplasico

Cosa è e qual è il problema? 

La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è un insieme di cardiopatie congenite, tutte caratterizzate dal fatto che il ventricolo sinistro, la pompa che manda il sangue a tutto il corpo, non si sviluppa adeguatamente. Essa può essere dovuta alla mancata formazione della valvola che separa l’atrio sinistro dal ventricolo sinistro (atresia della valvola mitrale), dalla mancata formazione o dal restringimento della valvola che fa uscire il sangue dal ventricolo sinistro verso tutto il corpo (atresia o stenosi critica della valvola aortica), o da una combinazione delle due (atresia mitro-aortica).

Il problema è legato al fatto che il ventricolo destro, unico ventricolo funzionante, non è abbastanza forte per sopperire alla mancanza del ventricolo sinistro e tenderà con l’età a scompensarsi.

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

La diagnosi viene generalmente posta durante la gravidanza perchè si osserva la marcata discrepanza di dimensioni dei due ventricoli.

Qualora venga diagnosticata un cuore sinistro ipoplasico durante la gravidanza è opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica. 

La crescita e le condizioni del feto non vengono alterate dalla patologia in quanto durante la gravidanza l’ossigenazione dei tessuti avviene grazie alla placenta. Il flusso di sangue al corpo è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va ai polmoni con quello diretto a tutto il corpo.

Il parto può avvenire spontaneamente al raggiungimento del termine. In casi particolari (abitazione lontana da ospedali dotati di terapia intensiva neonatale), potrebbe essere opportuno un ricovero a circa 39 settimane di gravidanza per indurre il parto.

Esistono alcune varianti critiche della patologia, in cui il sangue che arriva dai polmoni non riesce ad uscire dall’atrio sinistro perchè il setto interatriale è integro o la comunicazioni è molto piccola. In questi casi è opportuno pianificare il parto  in un centro III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva cardiochirurgica e un servizio di cardiologia e cardiochirurgia pediatrica in modo da eseguire alla nascita  un intervento per ampliare la comunicazione tra i due atri (atriosettostomia secondo Rashkind).

Come starà il mio bambino appena nato? 

Fatta eccezione per la variante con il setto interatriale integro le condizioni alla nascita sono in genere buone, fintanto che è aperto il dotto di Botallo che dirige il sangue dai polmoni a tutto il resto del corpo. Sarà quindi opportuno iniziare il più precocemente possibile una terapia farmacologica (PROSTAGLANDINE) per evitare che il dotto di Botallo si chiuda in attesa dell’intervento chirurgico.

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

La diagnosi viene posta tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di un quadro denominato shock (cute grigio-pallida e fredda, respiro veloce e affannoso). 

Cosa succederà dopo?

Sono necessari almeno 3 interventi chirurgici eseguiti in successione:

  1. il primo in età neonatale, chiamato Norwood, serve a trasformare il ventricolo destro nella pompa che manda il sangue al corpo.
  2. il secondo a circa 6 mesi di vita, nel quale viene diretto il sangue dalla parte superiore del corpo direttamente nel circolo polmonare (procedura di Glenn)
  3. il terzo possibilmente dopo i 4 anni, chiamato procedura di Fontan, dove anche  il sangue dalla parte inferiore del corpo viene diretto nel circolo polmonare

La gravità della patologia deriva dal fatto che non è possibile ripristinare chirurgicamente la normale anatomia cardiaca e che l’unica camera funzionante è il ventricolo di destra.

Gli interventi servono per creare una circolazione alternativa (chiamata univentricolare) in cui il ventricolo destro è l’unica camera funzionante e dove il sangue arriva ai polmoni direttamente dalle vene del corpo senza passare per il ventricolo di sinistra.

Nonostante gli interventi chirurgici, i pazienti affetti da sindrome del cuore sinistro ipoplasico hanno gravi ripercussioni sulla attività fisica e sono candidati al trapianto di cuore, non appena esso è disponibile.

Tutti i pazienti necessitano controlli seriati per tutto il resto della vita.

Specialista in Pediatria – Iscrizione Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Roma n. 57984

Informativa sulla privacy
Privacy Policy

© Valerio Romano 2018

Il sottoscritto Dott. Valerio Romano dichiara sotto la propria responsabilità che il messaggio informativo contenuto nel presente sito è diramato nel rispetto delle linee guida approvate dalla FNOMCeO inerenti l’applicazione degli artt. 55, 56 e 57 del Nuovo Codice di Deontologia Medica.