Canale atrio-ventricolare

Cosa è e qual è il problema? 

Il canale atrio-ventricolare è una cardiopatia congenita in cui sono presenti sia un difetto interatriale (difetto di tipo ostium primum) che un difetto interventricolare (difetto di tipo inlet). La posizione di questi difetti è tale che invece di avere due ingressi al cuore separati, uno per il sangue ricco di ossigeno che torna dai polmoni e uno per il sangue povero di ossigeno che torna dal resto del corpo, si ha un ingresso unico.

Il problema è legato al fatto che vi sarà una completa mescolanza tra i due tipi di sangue e di conseguenza il sangue che andrà a tutto il corpo avrà meno ossigeno di quanto normalmente ne dovrebbe avere.

Se la quota di sangue che entra nei due ventricoli è simile si parla di canale bilanciato, se invece la singola comunicazione fornisce il sangue preferenzialmente ad un ventricolo rispetto ad un altro si parla di canale atrio-ventricolare sbilanciato.

Circa la metà dei pazienti che presenta un canale atrio-ventricolare è affetto dalla sindrome di Down.

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

La maggior parte di questi difetti viene diagnosticata già in epoca fetale attraverso l’ecocardiografia fetale. Qualora venga diagnosticato un canale atrio-ventricolare, se bilanciato, la gravidanza e il parto devono seguire la loro storia naturale e non devono essere influenzate dalla diagnosi, in quanto tale patologia non dà sintomi clinici rilevanti nè durante la gravidanza nè alla nascita.

Nel caso di canale atrio-ventricolare sbilanciato è sempre opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica. 

Come starà il mio bambino appena nato? 

Il canale atrioventricolare non dà nessun problema alla nascita. 

Nei casi in cui i ventricoli siano sbilanciati oppure quando il difetto interventricolare è molto ampio potrebbe essere opportuno un ricovero in terapia intensiva neonatale nei primi giorni di vita per monitorizzare i livelli di ossigeno, la crescita e la respirazione del piccolo, prima di essere dimessi e tornare a casa.

Quando il canale è bilanciato, in genere i bambini possono essere dimessi con un controllo ecocardiografico dopo poche settimane.

Quando invece il canale atrio-ventricolare non è bilanciato, il quadro clinico può prendere le caratteristiche della sindrome del cuore sinistro ipoplasico o del cuore destro ipoplasico.

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

I casi non diagnosticati con l’ecocardiografia fetale di solito vengono scoperti tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di un soffio cardiaco legato al difetto interventricolare.

Cosa succederà dopo essere tornati a casa?

La gravità della patologia dipende dalle dimensioni della componente interventricolare del difetto e dalla grandezza dei due ventricoli. 

Se il difetto interventricolare è ampio il canale è chiamato completo, se è piccolo è chiamato intermedio, se invece c’è solo un difetto interatriale parliamo di canale atrio-ventricolare parziale.

Tutte le forme di canale atrio-ventricolari necessitano di correzione chirurgica.

I  canali completi e quelli parziali già nelle prime settimane di vita provocano un affaticamento del cuore e dei polmoni, che si manifesta facendo crescere poco il bambino e facendolo respirare più velocemente e più affannosamente.

Ai primi segni di affaticamento, che si manifestano in genere nelle prime settimane di vita, è opportuno iniziare una terapia medica contro lo scompenso cardiaco così da far crescere il piccolo e cercare di ritardare il più possibile l’intervento chirurgico di chiusura del difetto. L’intervento verrà generalmente effettuato tra i 3 e i 6 mesi di vita, prima che l’affaticamento del cuore e dei polmoni diventi irreversibile.

I canali atrio-ventricolari parziali si comportano come i difetti interatriali e in genere non danno sintomi clinici rilevanti per diversi mesi, in questo tipo di difetto l’intervento chirurgico può essere eseguito più tardivamente così che il bambino sia più grande.

I risultati a distanza sono molto buoni quando è possibile ripristinare completamente la normale funzione del cuore senza limitazioni sulla vita futura dei piccoli pazienti. In genere 1 bambino su 5 necessità di successivi interventi e tutti i pazienti necessitano controlli seriati per verificare la completa riuscita e l’assenza di difetti residui per tutto il resto della vita.

 

 

 

Specialista in Pediatria – Iscrizione Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Roma n. 57984

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