Atresia della valvola tricuspide

Cosa è e qual è il problema? 

L’atresia della valvola tricuspide è una cardiopatia congenita critica, nella quale manca una connessione diretta tra l’atrio di destra e il ventricolo di destra.

Il problema è che per arrivare ai polmoni il sangue deve attraversare un difetto interatriale, entrare dentro il ventricolo di sinistra e da qui essere diretto attraverso un difetto interventricolare ad una camera rudimentale (ventricolo destro ipoplasico o forame bulboventricolare), attraverso la quale raggiungerà i vasi sanguigni diretti ai polmoni.

Vi è quindi all’interno del cuore una completa miscelazione tra il sangue ricco di ossigeno proveniente dai polmoni con quello povero di ossigeno che torna dal resto del corpo.

Nella maggior parte dei casi il grande vaso sanguigno che esce dalla camera rudimentale di destra (la arteria polmonare se i vasi sono normali, la aorta se è presente anche una trasposizione delle grandi arterie) è più piccolo e presenta un restringimento (stenosi).

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

Il mancato sviluppo del ventricolo di destra è  evidenziabile già in gravidanza e la percentuale di casi scoperti durante la vita fetale è molto alta.

Qualora venga diagnosticata una atresia della valvola tricuspide durante la gravidanza sarà opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica.

La crescita e le condizioni del feto non vengono alterate dalla patologia in quanto durante la gravidanza l’ossigenazione dei tessuti avviene grazie alla placenta. Anche nel caso di restringimenti gravi della valvola polmonare o della valvola aortica il flusso di sangue ai polmoni e al corpo è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va in tutto il corpo con quello che va ai polmoni.

Il parto può avvenire spontaneamente al raggiungimento del termine. In casi particolari (abitazione lontana da ospedali dotati di terapia intensiva neonatale), potrebbe essere opportuno un ricovero a circa 39 settimane di gravidanza per indurre il parto.

Come starà il mio bambino appena nato? 

Le condizioni alla nascita dipendono dalle dimensioni del difetto interatriale.

In caso di ampi difetti interatriali le condizioni alla nascita sono in genere buone, in quanto nelle prime ore di vita il sangue è in grado di raggiungere tutti i distretti grazie al dotto di Botallo. 

Solo nel caso in cui il difetto tra i due atri non è di dimensioni adeguate, è necessario alla nascita eseguire immediatamente un intervento per ampliare la comunicazione (atriosettostomia secondo Rashkind) che è l’unico modo per far uscire il sangue dall’atrio di destra.

In caso di restringimenti critici della valvola polmonare o della valvola aortica sarà opportuno iniziare una terapia medica per mantenere aperto il dotto di Botallo (PROSTAGLANDINE) e si procederà poi ad un intervento in età neonatale.

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

La patologia è estremamente varia, i casi più gravi vengono riconosciuti dal pediatra già in sala parto per l’incapacità del neonato di raggiungere valori di ossigenazione adeguati, nonostante la somministrazione di un gas composto al 100% di ossigeno. Nei casi più lievi la diagnosi può essere posta tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di un soffio cardiaco, di una colorazione bluastra della cute (cianosi) o di segni di scompenso cardiaco quali scarsa crescita e respirazione veloce e affannosa.

Cosa succederà dopo essere tornati a casa?

Nel caso non sia necessario intervenire in età neonatale il piccolo paziente può essere dimesso con controlli clinici ed ecocardiografici seriati.

Sono necessari almeno 2 – 3 interventi chirurgici eseguiti in successione:

  1. il primo in età neonatale, serve ad aumentare il flusso polmonare se esso è insufficiente (BT-shunt) oppure a limitarlo se è eccessivo (bendaggio dell’arteria polmonare).
  2. il secondo a circa 6 mesi di vita, nel quale viene diretto il sangue dalla parte superiore del corpo direttamente nel circolo polmonare (procedura di Glenn)
  3. il terzo possibilmente dopo i 4 anni, chiamato procedura di Fontan, dove anche  il sangue dalla parte inferiore del corpo viene diretto nel circolo polmonare

La gravità della patologia deriva dal fatto che non è possibile ripristinare chirurgicamente la normale anatomia cardiaca.

Gli ultimi due interventi servono per creare una circolazione alternativa in cui il ventricolo sinistro è l’unica camera funzionante e dove il sangue arriva ai polmoni direttamente dalle vene del corpo senza passare per l’atrio e il ventricolo di destra.

La maggior parte dei pazienti affetti da atresia della tricuspide sopravvive fino all’età adulta, tuttavia la circolazione con un solo ventricolo ne limita l’esercizio fisico.

Tutti i pazienti operati di Fontan necessitano controlli seriati per tutto il resto della vita.

 

Specialista in Pediatria – Iscrizione Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Roma n. 57984

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