Atresia della valvola polmonare a setto integro

Cosa è e qual è il problema? 

La atresia della valvola polmonare è una cardiopatia congenita caratterizzata dalla mancanza di flusso attraverso la valvola polmonare, valvola che consente l’uscita di sangue dal ventricolo destro verso i polmoni.

Il problema è che l’unico modo per il sangue di arrivare ai polmoni sarà quindi attraverso il dotto di Botallo, un grande vaso sanguigno che durante la gravidanza mette in comunicazione l’aorta con la arteria polmonare. In questa forma, al contrario della tetralogia di Fallot con atresia della valvola polmonare, non è presente un difetto interventricolare.

Cosa mi devo aspettare durante la gravidanza?

La diagnosi viene generalmente posta precocemente durante la gravidanza perchè si osserva un flusso in entrambe le direzioni attraverso la valvola tricuspide, che separa l’atrio destro dal ventricolo destro (che può inoltre apparire ipoplasico).

Qualora venga diagnosticata una atresia polmonare durante la gravidanza è opportuno pianificare il parto in un centro di II o III livello in cui sia disponibile una terapia intensiva neonatale e un servizio di cardiologia pediatrica. 

La crescita e le condizioni del feto non vengono alterate dalla patologia in quanto durante la gravidanza l’ossigenazione dei tessuti avviene grazie alla placenta.Il flusso di sangue ai polmoni è comunque garantito da un grande vaso sanguigno, il dotto di Botallo, che collega il sangue che va in tutto il corpo con quello che va ai polmoni.

Il parto può avvenire spontaneamente al raggiungimento del termine. In casi particolari (abitazione lontana da ospedali dotati di terapia intensiva neonatale), potrebbe essere opportuno un ricovero a circa 39 settimane di gravidanza per indurre il parto.

Come starà il mio bambino appena nato? 

Le condizioni alla nascita dipendono dalle dimensioni del difetto interatriale.

In caso di ampi difetti interatriali le condizioni alla nascita sono in genere buone, in quanto nelle prime ore di vita il sangue è in grado di raggiungere i polmonti grazie al dotto di Botallo. 

Il neonato dovrà iniziare nelle prime ore di vita una terapia farmacologica (PROSTAGLANDINE) che impedisca la naturale chiusura del dotto di Botallo, unica fonte di sangue per le arterie polmonari.

Raramente, se il difetto tra i due atri non è di dimensioni adeguate, può essere necessario alla nascita eseguire immediatamente un intervento per ampliare la comunicazione (atriosettostomia secondo Rashkind).

Che succede se in gravidanza non ci si accorge del difetto?

La malattia darà manifestazioni progressive mano a mano che il dotto di Botallo diventa più piccolo di dimensioni e comincia a chiudersi. La diagnosi può quindi essere posta tramite lo screening pulsossimetrico neonatale, introdotto nella maggior parte dei punti nascita, o in seguito al riscontro alla visita pediatrica di una colorazione bluastra della cute (cianosi).

Cosa succederà dopo?

La gravità della patologia è in gran parte legata alla anatomia delle arterie coronarie, i vasi sanguigni che nutrono il cuore, alla possibilità di salvare il ventricolo destro ricostruendo una anatomia simile alla normalità e ai danni alla valvola tricuspide dove il flusso è bidirezionale.

Nei pazienti in cui le coronarie non sono dipendenti dal ventricolo destro ed in cui la valvola polmonare è presente, benchè chiusa, si può tentare di aprire nuovamente la valvola e ricreare l’uscita mancante del ventricolo destro.

In questi casi l’anatomia risultante sarà simile alla normalità ed il ventricolo destro, anche se più piccolo, con il tempo può svilupparsi. I risultati a distanza sono buoni, anche se sono probabili limitazioni nella capacità all’esercizio fisico ed è alta la percentuale di pazienti che dovrà sostituire la valvola polmonare o la valvola tricuspide.

In tutti i pazienti in cui invece le coronarie sono dipendenti dal ventricolo destro o in cui non è possibile creare nuovamente l’uscita del ventricolo destro sono necessari  3 interventi chirurgici eseguiti in successione:

  1. il primo in età neonatale, serve a garantire il flusso polmonare tramite un condotto artificiale che parte da una arteria del corpo (shunt).
  2. il secondo a circa 6 mesi di vita, nel quale viene diretto il sangue dalla parte superiore del corpo direttamente nel circolo polmonare (procedura di Glenn) senza passare per l’atrio destro.
  3. il terzo possibilmente dopo i 4 anni, chiamato procedura di Fontan, dove anche  il sangue dalla parte inferiore del corpo viene diretto nel circolo polmonare.

Gli ultimi due interventi servono per creare una circolazione alternativa in cui il ventricolo sinistro è l’unica camera funzionante e dove il sangue arriva ai polmoni direttamente dalle vene del corpo senza passare per l’atrio e il ventricolo di destra.

Tutti i pazienti operati per atresia della valvola polmonare a setto integro necessitano controlli seriati per tutto il resto della vita.

 

Specialista in Pediatria – Iscrizione Ordine dei Medici Chirurghi e degli Odontoiatri di Roma n. 57984

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